Jaké jsou příčiny vzniku DMO
DMO ve své podstatě není jediná nemoc s jedinou příčinou. Je to skupina onemocnění která jsou si příbuzná, ale jejichž příčiny jsou různé. Při pátrání po příčině DMO u konkrétního dítěte berou lékaři v úvahu zejména formu DMO, anamnézu matky (zejména průběh těhotenství a porodu) a anamnézu dítěte od porodu až do současnosti; důležitá je také doba, kdy se nemoc začala projevovat.
Přibližně u 10-20% dětí s DMO vzniká onemocnění po narození. Získaná DMO je následkem poškození mozku v několika prvních měsících až letech života. Prvotní příčinou poškození mozku je často mozková infekce, jako je bakteriální meningitida (zánět mozkových blan) nebo virová encefalitida (zánět mozku); příčinou může být také mozkové poranění (při porodu, následkem pádu, dopravní nehody nebo týrání dítěte).
Naproti tomu vrozená DMO je přítomná již v okamžiku narození, byť nemusí být rozpoznána ještě po několik měsíců po porodu. V drtivé většině případů se příčinu vrozené DMO nepodaří zjistit. Výzkum přinesl poznatky nasvědčující tomu, že některé příhody v průběhu těhotenství nebo kolem porodu mohou vést k poškození motorických center ve vyvíjejícím se mozku. V následujícím přehledu jsou uvedeny některé z těchto situací:
Infekce během těhotenství. Zarděnky (rubeola) jsou virová infekce, která může postihnout těhotnou ženu a z ní přejít na plod uvnitř dělohy a způsobit mj. poškození vyvíjejícího se nervového systému. Od doby, kdy jsou u nás ženy, ještě dříve, než dospějí do plodného věku, preventivně proti zarděnkám očkovány, je tato infekce plodu výjimečná. Mezi mimořádně nebezpečné infekce, které mohou poškodit mozek vyvíjejícího se plodu, patří cytomegalovirus (CMV) a toxoplazmóza.
Novorozenecká žloutenka. Žlučová barviva, vznikající při procesu zániku starých nebo poškozených červených krvinek; jsou za normálních okolností přítomná v krvi ve stopových množstvích. Dochází-li v krátkém časovém úseku k rozpadu velkého množství červených krvinek, může hladina žlučových pigmentů v krvi stoupnout a projevit se jako žloutenka. Dochází k tomu kupř. při takzvané Rh inkompatibilitě (viz níže). Vysoká hladina žlučového barviva (bilirubinu), není-li adekvátně a účinně léčena, může vést k nenávratnému poškození mozkových buněk. Lehké formy novorozenecké žloutenky se zpravidla neléčí, středně těžké se léčí tzv. fototerapií (ozařováním kůže novorozence ultrafialovým světlem, které vede k odbourávání bilirubinu v kůži) a jen těžké formy se léčí výměnnou transfúzí krve.
Rh inkompatibilita. Při tomto stavu produkuje organizmus matky protilátky proti krvinkám plodu. Krvinky plodu se ve zvýšené míře rozpadají a následkem toho vzniká silná novorozenecká žloutenka.
Nedostatek kyslíku v mozku nebo poranění hlavy novorozence při porodu. Krev novorozence má speciální složení, které umožňuje kompenzovat přechodný nedostatek kyslíku nebo dušení (asfyxii, nedostatek kyslíku způsobený poruchou dýchání nebo nízkým přívodem kyslíku) běžně provázející porodní stress. Pokud však v důsledku těžké asfyxie dojde ke kritickému snížení dodávky kyslíku do mozku novorozence na delší dobu, může vzniknout nevratné poškození mozku označované jako hypoxicko-ischemická encefalopatie (HIE). Část takto poškozených dětí umírá, ostatní, které se podaří udržet při životě, mohou mít později projevy DMO, nezřídka v kombinaci mentálním postižením a epilepsií.
V případech, kdy se lékařům nepodařilo zjistit jednoznačnou příčinu DMO, byla za ni označována v minulosti právě asfyxie nebo porodní trauma. Ukázalo se však, že situace není tak jednoduchá. Jen u mála dětí, které prodělaly kolemporodní asfyxii, dojde k rozvoji encefalopatie krátce po porodu. Velká část dětí s anamnézou kolemporodní asfyxie dospěla bez toho, že by se u nich projevily známky DMO nebo jiného neurologického onemocnění. Porodní komplikace včetně asfyxie se najdou v anamnéze asi jen 3-13% nemocných s DMO.
Cévní mozkové příhody (CMP). Krvácení do mozku, jako jedna z forem CMP, má několik možných příčin: prasknutí mozkové cévy, její ucpání nebo poruchu krvinek. Jednou z příčin vedoucí ke krvácivé CMP jsou dechové problémy, které jsou časté u nedonošených novorozenců. Následky CMP jsou známější u dospělých, avšak k CMP těžce poškozující mozek může dojít i u plodu během těhotenství nebo u novorozence při porodu nebo po něm. Výzkum směřující k prevenci CMP u plodu a novorozence zatím není příliš úspěšný.
Jaké jsou rizikové faktory vzniku DMO
V zahraničí vyšetřili odborníci tisíce budoucích maminek, sledovali je během porodu a nakonec monitorovali časný neurologický vývoj jejich dětí. Výsledkem těchto rozsáhlých výzkumů byly odhaleny určité charakteristiky, označované jako rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že se u dítěte později projeví příznaky dětské mozkové obrny:
Poloha koncem pánevním. Děti s DMO se rodí častěji napřed dolními končetinami namísto hlavičkou.
Komplikovaný porod. Oběhové nebo dechové problémy dítěte během porodu mohou být někdy prvním příznakem, poškození nebo abnormálního vývoje mozku.
Vrozené malformace mimo nervový systém. Děti se zřetelnými vrozenými vývojovými vadami, včetně špatného utváření kostí páteře (rozštěpové vady páteře, spina bifida), hernií, malformacemi obličeje a čelistí apod., mají zvýšené riziko vzniku DMO.
Nízké Apgar skóre (AS, skóre Apgarové, podle anestezioložky Virginie Apgarové). Skóre číselně vyjadřuje stav novorozence. K výpočtu AS lékaři sledují opakovaně v předem stanovených intervalech v prvních minutách po narození novorozencovu srdeční frekvenci, dýchání, svalové napětí, reflexy a barvu kůže. Jednotlivým nálezům se přiřadí odpovídající bodové hodnoty, které se sečtou. Čím je takto získané skóre vyšší, tím je stav dítěte blíže k normě. Normální skóre je 10 (bezprostředně po narození) -10 (po 10 minutách po narození) -10 (po 20 minutách po narození). Nízká hodnota AS po 10-20 minutách po narození je zpravidla důležitou známkou hrozících problémů.
Nízká porodní hmotnost a nezralost (nedonošenost, prematurita). Riziko rozvoje DMO je vyšší mezi dětmi s porodní hmotností menší než 2500 g a u dětí narozených před 37. týdnem těhotenství. Riziko DMO stoupá s klesající porodní hmotností.
Vícečetná těhotenství. Děti z dvojčat, trojčat či vícečetných těhotenství mají vyšší riziko DMO.
Malformace nervového systému. Některé děti, které se rodí s DMO, mají viditelné známky malformace nervového systému. Příkladem může být nápadně malá hlava (mikrocefalie). Je známkou toho, že problémy ve vývoji nervového systému nastaly během nitroděložního období.
Krvácení nebo proteinurie matky v závěru těhotenství. Krvácení z pochvy mezi 6. a 9. měsícem těhotenství a těžká proteinurie (vylučování velkého množství bílkovin močí) jsou ve vazbě na zvýšené riziko narození dítěte s DMO.
Hypertyreóza (zvýšená činnost štítné žlázy), mentální retardace (duševní zaostalost), epilepsie matky. Matky s některou z uvedených poruch mají lehce vyšší riziko narození dítěte s DMO.
Epileptické záchvaty u novorozence. Dítě, u kterého se v novorozeneckém období projevily epileptické záchvaty (zpravidla s křečemi), má vyšší riziko, že u něj bude v pozdějším věku diagnostikována DMO. Epileptické záchvaty nejsou však příčinou vzniku DMO, ale jsou jen jedním z časných projevů poškození mozku, jehož pozdějším projevem může být klinický obraz DMO.
Znalost těchto varovných znamení slouží lékařům k vytipování děti s vyšším rizikem dlouhodobých neurologických problémů, kterým by měli věnovat zvýšený odborný dohled. Na druhé straně, rodiče dětí s jedním nebo více rizikovými faktory by se neměli zbytečně znepokojovat. Většina těchto dětí nemá DMO, ani se u nich tato porucha později nevyvine.
Jak se DMO léčí
Dětská mozková obrna se nedá vyléčit, avšak léčba může často zlepšit životní možnosti dítěte (může příznivě ovlivnit kvalitu jeho života). Pokroky v léčení těchto nemocných vedly k tomu, že dnes již mnozí z nich, kteří byli včas a správně léčeni, mohou vést téměř normální život. Neexistuje žádná standardní léčba, která by byla účinná u všech nemocných. Lékař, který vede léčbu pacienta s DMO musí ve spolupráci s řadou specializovaných odborníků nejprve správně rozpoznat individuální poruchy a z nich vyplývající individuální potřeby dítěte a na jejich základě stanovit "na míru šitý" terapeutický program.
Některé z přístupů, které lze vložit do léčebného plánu zahrnují léky pro léčbu epilepsie, léky uvolňující svalové spasmy (botulotoxin, myorelaxancia), nootropika (léky ovlivňující metabolismus mozku), různé dlahy a ortézy kompenzující svalovou nerovnováhu, operační léčbu, mechanické pomůcky k překonání handicapu, uspokojování emocionálních a psychologických potřeb, rehabilitaci, pracovní terapii, logopedickou péči a výchovu. Obecně platí, že čím dříve je komplexní léčba zahájena, tím větší má dítě šanci překonat vývojovou poruchu nebo se naučit zvládat různé úkoly alternativními způsoby.
Do terapeutického týmu patří specialisté různých odborností vzdělaní ve specifické problematice DMO:
Odborný lékař, u nás zpravidla (dětský) neurolog, s erudicí v péči o vývojově postižené děti. Tento lékař je většinou vedoucím týmu zodpovědným za sestavení komplexního léčebného plánu a koordinaci všech dílčích léčebných přístupů. Kromě jiného také dlouhodobě sleduje psychomotorický vývoj (PMV) dítěte.
Fyzioterapeut je jedním z nejdůležitějších členů týmu. Sestavuje speciální cvičební program cílený na zlepšení zbytkových motorických funkcí a aktivaci kompenzačních mechanismů ke zlepšení hybnosti nemocného. Rehabilitační cvičení s nemocným také sám provádí a zacvičuje rodinu nemocného v jeho provádění. Užitečnou součástí komplexní fyzioterapie může být i hipoterapie.
Ortoped, chirurg specializovaný na diagnostiku a léčbu poruch kostí, svalů, šlach a jiných částí pohybového aparátu. Ortoped řeší konzervativními či operačními postupy poruchy pohybového aparátu vzniklé druhotně v důsledku nervové poruchy, které nelze ovlivnit léčbou nervové poruchy samotné či rehabilitací.
Neurochirurg, chirurg vzdělaný v neurologii, který řeší konzervativními a operačními postupy organické vady nervového systému a jeho podpůrných tkání, jako jsou cévy, měkké tkáně, lebka a páteř. U nemocných s DMO řeší vady mozku a míchy, jako je hydrocefalus, mozkové cysty, cévní vývojové vady, vývojové vady lbi a páteře, ... Zvláštní oblastí je tzv. funkční neurochirurgie. Její operační postupy umožňují specifickou léčbu některých forem epilepsie, pomáhají léčit spasticitu (selektivní dorzální rizotomie, SDR; implantace baklofenové pumpy) a některé extrapyramidové poruchy.
(Dětský) psycholog pomáhá nemocným a jejich rodinám zvládat specifické stressové situace spojené s DMO, jakož i řešit specifické poruchy chování a sociability s touto nemocí někdy spojené. Podílí se též na hodnocení psychomotorického vývoje dítěte.
Speciální pedagog hraje důležitou roli v týmu při výchově a výuce nemocných s mentálním postižením nebo se specifickými poruchami učení, které jsou u dětí s DMO časté.
Sociální pracovník, jehož úkolem je pomoci nemocnému v integraci do společnosti a rodině v zajištění komplexní péče o nemocného vč. jeho vzdělání, a to s využitím státní podpory a pomoci svépomocných organizací.
Klíčovými členy terapeutického týmu jsou samotní nemocní s DMO, jejich rodinní příslušníci a pečovatelé (vč. tzv. osobních asistentů). Všichni jmenovaní musí být od prvopočátku zapojení do všech jednotlivých kroků od plánování přes rozhodování až po vlastní realizaci terapie. Řada studií prokazuje, že právě podpora rodiny a motivace nemocného jsou nejdůležitějšími faktory, které ovlivňují dosažení dlouhodobých léčebných cílů.
Příliš často se rodiče, ale i lékaři, zaměřují na jediný příznak DMO, neschopnost chůze, cíle léčby by však měly být mnohem širší - měly by zahrnovat rozvoj širokého spektra dovedností, které ve svém souhrnu umožní nemocnému dospět a získat maximální možnou míru nezávislosti ve společnosti. Na tomto místě můžeme citovat jednoho amerického lékaře, který řekl: "Koneckonců skutečným smyslem chůze je dostat se z místa A na místo B. Avšak v případě, že dítě potřebuje k pohybu invalidní vozík, je důležité, aby zvládlo tento úkol." To však jistě neznamená, že bychom se měli smířit s invalidním vozíkem dříve, než zkusíme dítě postavit na vlastní nohy, jak se tomu často děje právě v anglosaských zemích.